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Leucodystrophie métachromatique



La leucodystrophie métachromatique est une maladie caractérisée par la destruction progressive de la myéline. La myéline (graisse) est un des constituants de la gaine des nerfs. La transmission de l’influx nerveux par les nerfs diminue progressivement, entraînant des troubles moteurs et intellectuels et la mort prématurée. Les reins sont aussi touchés.

Cette maladie est héréditaire, les deux parents doivent être porteurs de la maladie. La probabilité pour ces parents d'avoir un enfant atteint par cette maladie est de 25 %.

La maladie se déclare sous trois formes : le plus souvent (60 %) avant l'âge d'un an (forme infantile tardive), entre l'âge de quatre et douze ans (forme juvénile) et à l'âge de quinze ans ou plus (forme adulte).

Dans la forme infantile tardive, les premiers symptômes apparaissent à l'âge de la marche : trouble de la marche, diminution optique, trouble de la parole... La maladie évolue rapidement et l'enfant décède de trois à dix ans (parfois vingt ans) après les premiers symptômes.

La forme juvénile apparaît entre l'âge de quatre ans et l'adolescence. Les premiers symptômes sont des troubles intellectuels et comportementaux. Viennent ensuite des troubles moteurs, les crises d'épilepsie... Le décès a généralement lieu de dix à vingt ans après le début de la maladie.

Dans la forme adulte, la maladie peut débuter à l'âge de quinze ans jusqu'à cinquante ans. Les premiers symptômes peuvent être d'ordre moteur ou psychiatrique. Il peut y avoir des crises d'épilepsie. La maladie évolue plus lentement que les deux autres formes. Le patient peut survivre jusqu'à trente ans, parfois quarante ans, après le début de la maladie.

Le décès est généralement causé par des infections, surtout pulmonaires.

Il n'y a pas de traitement pour guérir la maladie. Cependant, surtout à l'enfance, la progression de la maladie peut être retardée par la kinésithérapie et la stimulation intellectuelle.

de Pierre Bérard

 



AVERTISSEMENT : Le texte ci-haut est à titre d'information seulement. Seul un médecin peut diagnostiquer une maladie. Aucun traitement (médication ou régime) ne devrait être entrepris sans l'avis d'un professionnel de la santé.

AU QUÉBEC : Info-Santé signaler le 811 (24 heures / 7 jours)
Joindre en tout temps un professionnel de la santé pour obtenir des conseils sur un problème de santé.

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Joindre en tout temps un médecin pour une simple demande de conseil médical jusqu'à une demande de secours.




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