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Syndrome de Marfan



Le syndrome de Marfan est une maladie héréditaire rare atteignant les organes du corps humain, principalement le squelette et le système cardio-vasculaire. Si un des parents est atteint, un enfant sur deux risque d'être atteint.

La maladie est diagnostiquée chez les enfants, généralement à l'âge de dix ans. Différents symptômes surviennent, avec plus ou moins de gravité, à différentes périodes de la vie.

Les symptômes peuvent être différents chez deux enfants d’une même famille. La taille de l'enfant est plus grande que la normale, les bras et les doigts sont anormalement longs, les muscles ont moins de tonus, des hernies fréquentes, une anomalie de la colonne vertébrale (dos rond). Certaines personnes ont une malformation des yeux.

Sans symptômes apparents, le diagnostic est difficile à poser.

Dans la moitié des cas, les valves cardiaques sont affectées. Il s'agit d'une valve du coeur qui fuit légèrement. La chirurgie n'est nécessaire que lorsque la fuite est importante.

Le risque de complications est accru lorsque des vaisseaux importants, comme l’aorte, sont atteints. La surveillance de la dilatation de l'aorte permet d'effectuer un traitement afin de prévenir sa déchirure. Lorsque la dilatation devient importante, on procède à la pose d'une prothèse aortique.

L.D.

 



AVERTISSEMENT : Le texte ci-haut est à titre d'information seulement. Seul un médecin peut diagnostiquer une maladie. Aucun traitement (médication ou régime) ne devrait être entrepris sans l'avis d'un professionnel de la santé.

AU QUÉBEC : Info-Santé signaler le 811 (24 heures / 7 jours)
Joindre en tout temps un professionnel de la santé pour obtenir des conseils sur un problème de santé.

EN FRANCE : Samu signaler le 15 (24 heures / 7 jours)
Joindre en tout temps un médecin pour une simple demande de conseil médical jusqu'à une demande de secours.




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